Wilms Tumor (Nephroblastoma) in bambini

Contenuto:

In questo articolo

• Qual è il tumore di Wilms?
• Segni e sintomi del tumore di Wilms nei bambini
• Cause e fattori di rischio per il tumore di Wilms
• Diagnosi e stadiazione del tumore di Wilms
• Trattamento per il tumore di Wilms in un bambino
• Complicazioni del tumore di Wilms
• Prognosi
• Coping e supporto
• Recidiva del tumore di Wilms
• Prevenzione

Il tumore di Wilms, noto anche come nefroblastoma, è un tipo di tumore che inizia nei reni. Colpisce principalmente i bambini ed è il tipo più comune di cancro che colpisce i bambini. Per saperne di più, leggi l'articolo. Sapere cosa è il tumore di Wilms in dettaglio, quali sono le sue cause e come trattarlo.

Qual è il tumore di Wilms?

Il tumore di Wilms o il tumore di Wilms è un tipo di tumore al rene che colpisce i bambini. In genere viene diagnosticato nei bambini di età compresa tra tre e quattro. Il tumore di rene di Wilms colpisce raramente i bambini di sei anni.

Segni e sintomi del tumore di Wilms nei bambini

Essendo un'afflizione che colpisce i reni, la maggior parte dei sintomi del tumore di Wilms deriva da una compromissione della funzionalità renale. I segni del tumore di Wilms sono:

• Dolore e talvolta anche gonfiore nella regione addominale
• Alta pressione sanguigna (può essere abbastanza intensa da provocare dolore al petto, mancanza di respiro e mal di testa)
• Urina scolorita o sanguinante
• Stipsi
• Perdita di appetito
• Nausea e vomito
• Stanchezza
• Febbre
• Crescita irregolare (un lato del corpo diventa più grande dell'altro lato)

Il tumore di Wilms è per lo più 'unilaterale', cioè colpisce solo un rene. A volte, possono esserci anche più tumori nello stesso rene, tuttavia, solo nel 5% circa dei casi di Tumore di Wilms colpisce entrambi i reni.

Cause e fattori di rischio per il tumore di Wilms

Non esiste un modo sicuro per prevedere un'istanza del tumore di Wilms, poiché la ricerca medica non ha ancora individuato quali geni o fattori esterni possano scatenare direttamente la crescita di tale tumore. Tuttavia, studi hanno confermato che la genetica e l'etnia giocano un ruolo nell'aumentare le probabilità di tumore di Wilms nei bambini.

1. Fattore genetico

Come da ricerca, solo il 2% dei pazienti con tumore di Wilms ha un parente che ha avuto la stessa condizione. Quindi, non si può concludere che il tumore di Wilms sia ereditario. Tuttavia, alcuni geni sono stati genericamente associati all'aumento del rischio di tumore di Wilms nei bambini. I geni WT1 e WT2 sono stati trovati per sopprimere la formazione del tumore. Se questi geni sono assenti o presenti nella forma mutata, possono predisporre i bambini a sviluppare il tumore di Wilms.

2. Fattore di gara

I bambini di origine africana sono più inclini a sviluppare il tumore di Wilms. Può succedere anche nei caucasici, ma le probabilità sono minori. Gli asiatici-americani hanno il rischio più basso.

3. Genere

Il rischio di sviluppare il tumore di Wilms è leggermente più alto nelle donne rispetto ai maschi. Il rapporto è di 1 caso femmina per ogni caso di 0, 92 uomini.

Diagnosi e stadiazione del tumore di Wilms

Il tumore di Wilms può essere diagnosticato mediante esami di imaging come l'ecografia del tumore di Wilms, la tomografia e la risonanza magnetica. Le istanze tumorali di Wilms hanno un alto tasso di sopravvivenza rispetto ad altri tipi di cancro. Il rischio aumenta nelle fasi successive.

messa in scena

Le 5 fasi del tumore di Wilms sono le seguenti:

1. Fase 1

Circa il 40-45% dei tumori di Wilms sono allo stadio 1. In questa fase, il tumore è limitato a un rene e può essere rimosso completamente attraverso l'intervento chirurgico.

2. Fase 2

Circa il 20% dei tumori di Wilms sono allo stadio 2. Qui il cancro avrà iniziato a diffondersi ai tessuti attorno al rene. Tuttavia, è ancora possibile rimuovere completamente attraverso la chirurgia.

3. Fase 3

I tumori dello stadio 3 non possono essere rimossi completamente e vengono trattati con chemioterapia preoperatoria. Il 20-25% dei tumori di Wilms viene diagnosticato allo stadio 3.

4. Fase 4

In questa fase, il cancro si diffonde dal rene ad altri organi come i polmoni, il fegato e persino il cervello. La fase 4 rappresenta circa il 10% della diagnosi di tumore di Wilms.

5. Fase 5

Quando il cancro colpisce entrambi i reni al momento della diagnosi, è considerato come lo stadio 5. Solo il 5% delle istanze è allo stadio 5.

tipi

Dopo la diagnosi mediante imaging, ogni caso del tumore di Wilms può essere ulteriormente studiato estraendo le cellule dei tessuti e studiandole al microscopio. Questo è noto come istologia.

1. Istologia sfavorevole

Se si osserva che la parte centrale della cellula (nuclei) delle cellule tumorali è cresciuta di grandi dimensioni e diventa di colore scuro, si ottiene un'istologia sfavorevole. Questa condizione in cui il nucleo si ingrandisce ei confini delle cellule diventano meno definiti, è noto come anaplasia. Se è anaplastico, è difficile da curare.

2. Istologia favorevole

Se non si osserva sviluppo di anaplasia, costituisce un'istologia tumorale favorevole di Wilms. La maggior parte dei casi di tumore di Wilms mostra istologia favorevole.

Trattamento per il tumore di Wilms in un bambino

Il tumore di Wilm è una condizione rara e si consiglia di visitare un medico con esperienza di trattamento. Il trattamento del tumore di Wilms coinvolge la chemioterapia e la chirurgia. Nei casi avanzati, potrebbe coinvolgere anche le radiazioni.

1. Chirurgia

La chirurgia è il primo trattamento per il tumore di Wilms. Inizialmente, potrebbe essere necessario un intervento chirurgico per estrarre le cellule tumorali e studiarle. Un intervento chirurgico può essere fatto per i seguenti motivi:

• Rimuovere un tumore: nel tumore allo stadio 1, il tumore è piccolo e colpisce solo una parte del rene. Qui, il tumore e la parte interessata del rene possono anche essere rimossi. Il tessuto renale rimanente, dopo nefrectomia parziale, può continuare a funzionare e persino aumentare la sua capacità nel lungo periodo.
• Rimuovere un rene : se l'intero rene è colpito e le cellule cancerogene si sono diffuse ai tessuti circostanti, tutte queste devono essere rimosse. Il rene rimanente potrebbe aumentare la sua funzione e compensare la perdita di un rene, a lungo termine.
• Rimozione di entrambi i reni: nei casi più gravi, in cui entrambi i reni sono colpiti, entrambi i reni dovranno essere rimossi per garantire la sopravvivenza del paziente. In tali situazioni, il paziente dovrà quindi sottoporsi a dialisi regolare o ricevere un trapianto di rene.

2. Chemioterapia

La chemioterapia è sinonimo di terapia chimica. Nella chemioterapia, le sostanze chimiche vengono somministrate nelle vene per combattere il cancro. Tuttavia, queste sostanze chimiche vengono spesso con effetti collaterali come nausea, vomito, perdita di capelli e rischio di infezioni. Gli effetti collaterali dipendono dalla combinazione di sostanze chimiche utilizzate. La chemioterapia è utilizzata in aggiunta alla chirurgia. Aiuta a ridurre un tumore canceroso per rendere la chirurgia meno rischiosa. Potrebbe essere usato dopo l'intervento chirurgico per eliminare le cellule cancerose residue.

3. Radioterapia

Nella radioterapia, un fascio ad alta energia viene utilizzato per uccidere le cellule cancerose. I raggi possono puntare e uccidere le cellule cancerose direttamente, senza danneggiare il tessuto sano. Le radiazioni causano effetti collaterali come nausea, esaurimento, diarrea e irritazione della pelle. Anche la radioterapia può essere utilizzata in aggiunta alla chirurgia, per uccidere le cellule cancerose residue dopo un intervento chirurgico o combattere il cancro che si è diffuso ad altri organi.

Complicazioni del tumore di Wilms

Più a lungo è presente il cancro, più si compromette la salute. Questo è il motivo per cui la diagnosi precoce è di primaria importanza per qualsiasi tipo di cancro. Gravi complicazioni del tumore di Wilms insorgono se il cancro si è diffuso anche ad altri organi. Ciò influenzerebbe anche il sano funzionamento di quegli organi. Nel lungo periodo, tutti i nostri organi dipendono dal miglior funzionamento dell'altro, e quando uno fallisce, provoca una reazione a catena lenta che interesserà tutti gli altri organi. Questo rende l'assistenza sanitaria post-chirurgica tanto importante quanto la procedura stessa.

La chemioterapia utilizza sostanze chimiche tossiche per il corpo per combattere il cancro. Ci sono alcune complicazioni di salute associate alla chemioterapia, che sono:

• Nausea e vomito
• Perdita di appetito e perdita di peso
• Diarrea
• Anemia, grave esaurimento
• Piaghe della bocca
• Perdita di sonno
• Los di immunità e rischio di infezione
• Pelle e unghie danneggiati, causando secchezza, prurito e contusione della pelle e ingiallimento e screpolature delle unghie
• Perdita di capelli

Questi effetti potrebbero richiedere farmaci aggiuntivi da trattare, ma non sono permanenti. La perdita di tessuto renale e ipertensione dovuta a una funzione renale inappropriata causata dal tumore di Wilms è un effetto a lungo termine. Queste condizioni dovranno essere monitorate e curate costantemente.

Prognosi

Il tasso di sopravvivenza del tumore di Wilms è generalmente alto. Nei paesi avanzati, oltre il 90% dei bambini sopravvive a lungo termine. Tuttavia, nei paesi meno avanzati, specialmente nelle nazioni africane, con infrastrutture carenti, il tasso di sopravvivenza è basso. Inoltre, ci sono stati pochissimi studi sul tumore di Wilms in India. L'AIIMS ha raggiunto il 77% di sopravvivenza libera da eventi del trattamento del tumore di Wilms secondo le informazioni del Congresso della International Society of Pediatric Oncology (SIOP) nel 2009. L'insorgenza del tumore di Wilms può anche portare allo sviluppo di un secondo tumore più tardi nella vita . Le cellule maligne lasciate da un precedente tumore migrano verso altri organi e si sviluppano lì. Questo è noto come cancro metastatico.

Coping e supporto

Una diagnosi di cancro è dura non solo per il paziente ma anche per la famiglia. Questi sono alcuni suggerimenti di persone che hanno attraversato la lotta per aiutarvi a farvi fronte e uscirne più forti.

1. Cura all'ospedale

• Sii aperto con tuo figlio: spaventoso quanto il cancro, la cosa migliore che potresti fare per tuo figlio è di essere aperta con lei. Spiega esattamente qual è la malattia e quali sono i trattamenti, nel modo migliore per farle capire. Se possibile, sii con tuo figlio nella stanza quando il trattamento è in corso.
• Crea un'atmosfera familiare: porta i giocattoli e i libri preferiti di tuo figlio da leggere mentre sei in ospedale. Le cose che le ricordano casa sono grandi per il morale.
• Dare tempo al gioco: la maggior parte dei reparti per bambini negli ospedali ha un'area giochi. Permetti al tuo bambino di giocare per un po ', tutti i giorni.
• Ottieni supporto: è possibile chiedere il sostegno della tua famiglia, degli amici e anche dello staff dell'ospedale. Mantieni te stesso equilibrato e ben riposato. Puoi trovare gruppi di supporto di genitori che hanno vissuto la stessa cosa, attraverso l'ospedale o online.

2. Cura a casa

• Riposa e gioca: non costringere il bambino a passare tutto il tempo a letto, riposando. Il gioco e altre attività fisiche fanno parte del processo di recupero.
• Rimanere idratati è importante: la perdita di appetito dopo la chemio può far mangiare meno al bambino. Assicurati che abbia abbastanza acqua e anche sostanze nutritive con succhi, frullati, ecc. La dieta normale dovrebbe essere a posto, a meno che il medico non menzioni specificamente le restrizioni.
• Garantire l'igiene orale: le piaghe della bocca causate dalla chemio possono far sì che il bambino si lavi i denti. Usa regolarmente il collutorio e il balsamo per le labbra per le labbra screpolate. Non rimanere indietro sulla cura orale.
• Trattamenti medici futuri: consultare sempre il proprio medico prima di somministrare al bambino farmaci, vaccinazioni o altri tipi di trattamenti. Questi possono influenzare negativamente il bambino a causa della sua immunità compromessa.

Recidiva del tumore di Wilms

La ricaduta del tumore di Wilms avviene in circa il 15-20% dei casi. Tuttavia, la maggior parte di questi si verifica entro 2 anni dal trattamento della prima istanza, raramente si ripresenta dopo questo periodo di tempo.

Prevenzione

Gli adulti possono sviluppare tumori a causa del loro stile di vita malsano, come fumare, bere, ecc. Tuttavia, le scelte di vita non sono la causa del cancro nei bambini. Per quanto riguarda il tumore di Wilms, non ci sono prove che lo stile di vita della madre durante la gravidanza abbia alcun effetto sull'insorgenza del cancro nel bambino. Molto raramente, casi di sindrome di Denys-Dash o altre sindromi simili che indicano la presenza di mutazioni nel cromosoma 11p13 possono costringere il medico a intraprendere azioni preventive rimuovendo il rene (se il donatore è disponibile). Tuttavia, questo è estremamente raro e viene fatto solo se esiste una certezza del 100% dello sviluppo del tumore di Wilms.

Il tumore di Wilms è raro e il tasso di successo per un recupero completo è estremamente alto. Con il progredire della ricerca medica e delle strutture, questa percentuale aumenterà ulteriormente. Quindi, non preoccuparti.